Cos’è il linfoma? Sintomi, cause, diagnosi, trattamento e prevenzione

Il linfoma è una forma di cancro che di solito inizia nel sistema linfatico del corpo.

Il sistema linfatico è costituito dai linfonodi, dalla milza e dalla ghiandola del timo. Fa parte del tuo sistema immunitario, che aiuta a combattere malattie e infezioni.

Poiché hai tessuto linfatico in tutto il corpo, il linfoma può iniziare quasi ovunque.

Questo tipo di cancro può colpire sia gli adulti che i bambini. (1,2)

Esistono due categorie principali di linfoma: linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin (NHL), che è molto più comune.

I sintomi del linfoma di Hodgkin e del linfoma non Hodgkin possono variare a seconda dell’area del corpo interessata e della velocità di crescita del cancro. A complicare ulteriormente il problema, alcuni dei sintomi non sono specifici del linfoma: possono essere simili a quelli di molte altre malattie, secondo la Lymphoma Research Foundation. (3) I pazienti con linfoma di Hodgkin e non Hodgkin si presentano spesso nello studio del medico pensando di avere un raffreddore, un’influenza o qualche altra infezione respiratoria persistente.

Il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin negli adulti possono condividere sintomi simili. Questi possono includere:

• Gonfiore o sensazione di un nodulo nei linfonodi del collo, delle ascelle o dell’inguine.
• Febbre o brividi
• Sudorazioni notturne inzuppate
• Perdita di peso inspiegabile
• Fatica
• Dolore al petto, all’addome o alle ossa
• Tosse o mancanza di respiro

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Diverse forme di linfoma

All’interno delle due principali categorie di NHL e linfoma di Hodgkin, esistono diversi tipi di linfoma.

Linfoma non Hodgkin (NHL)

NHL non è solo un tipo di linfoma. È il nome dato per descrivere un gruppo di tumori che condividono caratteristiche simili. In effetti, ci sono più di 90 tipi di NHL. (3)

Questa forma di linfoma può iniziare in:

• Linfociti B (cellule B)  Queste cellule producono anticorpi per combattere le infezioni. La maggior parte del NHL è causata dalle cellule B.
• Linfociti T (cellule T) I linfociti T svolgono  diversi compiti, tra cui aiutare i linfociti B a produrre anticorpi e combattere i virus. 

Si sviluppano tipicamente nei linfonodi e nel tessuto linfatico. Ma a volte possono influenzare il midollo osseo e il sangue. (3)

Alcuni NHL sono a crescita lenta, mentre altri possono essere aggressivi. Le opzioni di trattamento dipenderanno dal tipo di NHL che hai e da quanto è avanzato. 

Tipi di NHL

Alcuni dei tipi più comuni di NHL includono:

• Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)  Questa forma di NHL è responsabile di circa 1 linfoma su 3, rendendolo il tipo più comune. È spesso aggressivo ma risponde bene al trattamento. Il DLBCL colpisce principalmente le persone anziane, sebbene ci siano diversi sottotipi, tra cui il linfoma a cellule B del mediastino primario, che colpisce principalmente le giovani donne, osserva l’American Cancer Society. (4)
• Linfoma follicolare Il linfoma  follicolare  rappresenta circa 1 linfoma su 5 negli Stati Uniti. Questi NHL sono in genere a crescita lenta, sebbene alcuni possano essere aggressivi. Questo tipo di linfoma è raro nei giovani ed è difficile da curare, anche se i pazienti spesso convivono per molti anni con questo, spesso con lunghi periodi senza bisogno di cure. Alcuni linfomi follicolari possono trasformarsi in DLBCL a crescita rapida. (4)
• Leucemia linfocitica cronica (LLC) e linfoma linfocitico piccolo (SLL) Queste sono malattie strettamente correlate. Di solito sono a crescita lenta e sebbene non siano tipicamente curati con trattamenti standard, molte persone con LLC e SLL vivono una vita lunga. Entrambe le malattie vengono trattate allo stesso modo e sono disponibili molte nuove terapie. (4) La principale differenza tra le due condizioni è che quando le cellule tumorali si trovano principalmente nei linfonodi, si parla di SLL. Se le cellule tumorali si trovano principalmente nel flusso sanguigno e nel midollo osseo, viene diagnosticata come LLC. È più comune negli anziani ed è a crescita così lenta che i medici a volte scelgono di osservare la malattia o di monitorarla con test, per un po ‘prima del trattamento.
• Gli MCL del linfoma mantellare (MCL)  sono molto più diffusi negli uomini che nelle donne. Hanno anche maggiori probabilità di colpire le persone anziane e sono difficili da trattare. Questo tipo rappresenta circa il 5% dei linfomi. (4)

Alcuni tipi più rari di NHL includono:

• Linfomi cutanei a cellule T  La sindrome di Sezary e la micosi fungoide sono considerati linfomi cutanei a cellule T, che sono linfomi che iniziano nella pelle. (4)
• Linfomi cutanei a cellule B  Questi linfomi attaccano anche la pelle, osserva la Mayo Clinic. (5)
• Linfoma primario del sistema nervoso centrale  Questo tipo di linfoma colpisce il cervello o il midollo spinale. È più comune nelle persone anziane e in coloro che hanno un sistema immunitario indebolito o compromesso. (4)
• Macroglobulinemia di Waldenstrom  In alcuni casi, la macroglobulinemia di Waldenstrom non causa segni o sintomi per anni. Questo tipo di NHL è raro e a crescita lenta, secondo la Mayo Clinic. (6)
• Linfoma di Burkitt Questo linfoma a crescita rapida è più comune nei bambini e più comune nei paesi in via di sviluppo. La malattia può crescere rapidamente e richiede un trattamento tempestivo. (4)

Linfoma di Hodgkin 

Si pensa che il linfoma di Hodgkin, che era chiamato “malattia di Hodgkin”, inizi nelle cellule B del corpo. Può iniziare ovunque, ma il più delle volte colpisce i linfonodi nella parte superiore del corpo, come quelli situati vicino al torace, al collo o alle ascelle, secondo l’American Cancer Society. (7)

Questa forma di linfoma può diffondersi dal linfonodo al linfonodo.

Il linfoma di Hodgkin è più comune nelle persone intorno ai vent’anni e in quelli di età superiore ai 55 anni, ma può colpire adulti e bambini di qualsiasi età.

Tipi di linfoma di Hodgkin

Esistono due tipi principali di linfoma di Hodgkin:

• Linfoma di Hodgkin classico Il linfoma di Hodgkin  classico è la forma più comune, rappresentando circa il 95% dei linfomi di Hodgkin nei paesi sviluppati, osserva l’American Cancer Society. (8) Le persone con questa forma di linfoma hanno cellule grandi e anormali, note come cellule Reed-Stern, nei loro linfonodi. Esistono quattro sottotipi di linfoma di Hodgkin classico, secondo la Mayo Clinic: linfoma di Hodgkin della sclerosi nodulare, linfoma di Hodgkin a cellularità mista, linfoma di Hodgkin ricco di linfociti e linfoma di Hodgkin impoverito dai linfociti. (9)
• Linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare  Questo raro tipo di linfoma di Hodgkin è caratterizzato da cellule grandi e anormali che sembrano popcorn. Di solito inizia nei linfonodi del collo e delle ascelle. (7)

La causa esatta del linfoma non è nota, ma inizia quando speciali globuli bianchi, chiamati linfociti, sviluppano un cambiamento genetico che li istruisce a moltiplicarsi. Questa mutazione fa sì che molti linfociti crescano senza controllo. (2)

Secondo il Rosewell Park Comprehensive Cancer Center, potresti essere a maggior rischio di sviluppare un linfoma se:

• Sono maschi
• Avere una storia familiare di linfoma
• Hanno più di 55 anni
• Sviluppa alcuni tipi di infezione, come il virus di Epstein-Barr, l’epatite C o l’Helicobacter pylori
• Avere un sistema immunitario compromesso o debole
• Hanno ricevuto chemioterapia o radiazioni in passato (10)

La diagnosi di linfoma inizia con un esame fisico, alla ricerca di linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle, nell’inguine e altrove. Il medico potrebbe quindi eseguire una biopsia di un linfonodo per analisi di laboratorio per determinare se le cellule sono caratteristiche del linfoma. Si potrebbe quindi prelevare un campione di midollo osseo per vedere se contiene cellule di linfoma.

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I medici possono anche prelevare un campione di midollo osseo dall’osso dell’anca per cercare le cellule del linfoma. Il medico potrebbe anche ordinare scansioni di tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI) o tomografia a emissione di positroni (PET) per cercare segni di linfoma in altre parti del corpo.

Esistono molti tipi di linfoma e ci vuole un esperto per identificare il tipo di linfoma che hai. Questa è la chiave per ottenere un trattamento adeguato. Hai bisogno di un patologo esperto e potresti voler ottenere una seconda opinione. (11,12)

Ulteriori informazioni sulla diagnosi del linfoma

Prognosi del linfoma

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni descrive la percentuale di persone che vivono almeno cinque anni dopo la diagnosi di un particolare tipo di cancro.

Secondo l’American Cancer Society, il tasso di sopravvivenza globale a cinque anni per la NHL è del 72%. (13) È importante notare che queste cifre sono variabili per ogni sottotipo di NHL.

Il tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni per le persone con linfoma di Hodgkin localizzato è di circa il 92%. Secondo l’American Cancer Society, è circa il 78 per cento per quelli con malattia in stadio “distante” (quando il cancro si è diffuso ad aree come i polmoni, il fegato o il midollo osseo). (14) I tassi di sopravvivenza sono notevolmente migliorati per questo tipo di cancro. Secondo la Leukemia and Lymphoma Society, il linfoma di Hodgkin è oggi una delle forme di cancro più curabili. (15)

È importante ricordare che i tassi di sopravvivenza sono solo stime. Le tue prospettive dipenderanno da diversi fattori, tra cui il tipo di linfoma che hai e l’aggressività della tua malattia, nonché la tua età e la salute generale.

Mentre il trattamento per il linfoma ha spesso successo e porta alla completa remissione, per alcuni pazienti il ​​linfoma può essere una malattia cronica. Il cancro non scompare, ma con un trattamento in corso e un attento monitoraggio, può essere controllato e potrebbe non crescere o diffondersi per mesi o anni, osserva l’American Cancer Society. (16)

Le opzioni di trattamento sono diverse per i linfomi non Hodgkin e per i linfomi di Hodgkin. E il trattamento dipenderà anche dallo stadio del cancro, tra gli altri fattori.

Opzioni di trattamento del linfoma non Hodgkin

Il linfoma non Hodgkin è un termine generico per una varietà di tumori. Alcuni dei più comuni sono i linfomi a cellule B, che includono il linfoma follicolare e il linfoma linfocitico piccolo (SLL). Una volta effettuata una corretta classificazione del linfoma, tu e il tuo medico dovete prendere in considerazione un’ampia gamma di possibili trattamenti, ciascuno con i propri benefici e rischi. La buona notizia è che hai una vasta gamma di opzioni di trattamento.

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Opzioni di farmaci

La chemioterapia è il trattamento principale per la maggior parte delle persone con linfoma non Hodgkin. Gli agenti chemioterapici disponibili per il trattamento includono steroidi, farmaci a base di platino, come il platinolo (cisplatino) e altri farmaci chemioterapici, come Oncovin o Vincasar (vincristina), Adriamicina (doxorubicina) e metotrexato, secondo l’American Cancer Society. (17)

Immunoterapia (in cui i farmaci aiutano il sistema immunitario a riconoscere ed eliminare le cellule tumorali), la radioterapia, la terapia mirata e i trapianti di cellule staminali sono altre opzioni di trattamento. (12)

Ulteriori farmaci possono essere utilizzati per trattare gli effetti della chemioterapia. Possono essere utilizzati farmaci antivirali o antibiotici per prevenire l’infezione.

Ulteriori informazioni sul trattamento del linfoma non Hodgkin

Trattamento del linfoma di Hodgkin

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La maggior parte della malattia di Hodgkin è di solito quella che viene chiamata “il tipo classico”, nel senso che è caratterizzata da linfociti grandi e anormali (un tipo di globuli bianchi) nei linfonodi. Il trattamento del linfoma di Hodgkin dipende dallo stadio del cancro (quanto è avanzato), osserva l’American Cancer Society. (18)

Ci sono una varietà di trattamenti per la malattia di Hodgkin, ma la chemioterapia è il trattamento di prima linea. La radiazione è un’opzione aggiuntiva. E sempre più, secondo l’American Cancer Society, l’immunoterapia può essere utilizzata per trattare il linfoma di Hodgkin. (19)

Ulteriori informazioni sul trattamento del linfoma di Hodgkin

Sebbene molti dei fattori di rischio per il linfoma non possano essere controllati, ce ne sono alcuni che puoi gestire.

Poiché l’HIV e l’epatite C indeboliscono il sistema immunitario e sono noti per aumentare il rischio di linfoma, è importante evitare comportamenti che aumentano il rischio di queste infezioni, come l’uso di droghe per via endovenosa e il sesso non protetto con più partner, osserva l’American Cancer Society. (20)

Evitare l’esposizione non necessaria alle radiazioni è un’altra precauzione che puoi prendere per ridurre il rischio. Così come mantenere un peso e una dieta sani.

In rari casi, le donne hanno sviluppato un linfoma nel tessuto cicatriziale attorno alle protesi mammarie, secondo la Cleveland Clinic. (21)

I trattamenti per il linfoma di Hodgkin e non Hodgkin sono ora così vari ed efficaci che molti pazienti saranno curati e vivranno vite lunghe e produttive dopo la diagnosi e il trattamento. Ma possono esserci complicazioni a seguito del trattamento. A seconda del tipo di trattamento e della salute del paziente, i medici osserveranno malattie cardiache, tumori secondari (in altre parti del corpo), salute dei polmoni e delle ossa e problemi cognitivi e di memoria. È essenziale un follow-up regolare.

Ulteriori informazioni sulle complicanze del linfoma sopravvissuto: come influisce sul tuo corpo a breve e lungo termine

Si prevede che nel 2020 saranno 85.720 nuovi casi di linfoma diagnosticati negli Stati Uniti (8.480 casi di HL, 77.240 casi di NHL). (15)

Si stima che 791.550 persone vivano con, o siano in remissione da, linfoma negli Stati Uniti (146.789 da linfoma di Hodgkin e 644.761 da linfoma non Hodgkin). (15)

L’NHL è uno dei tumori più diffusi negli Stati Uniti, rappresentando circa il 4% di tutti i tumori. (8)

La possibilità che un uomo sviluppi la NHL nel corso della sua vita è di circa 1 su 41, che è superiore al rischio di 1 su 52 per una donna. (8)

Negli Stati Uniti, la NHL ha maggiori probabilità di svilupparsi negli americani bianchi che nei neri americani o negli asiatici americani, secondo l’American Cancer Society. (22)

Mentre gli americani bianchi hanno maggiori probabilità di sviluppare e ricevere una diagnosi di linfoma, gli studi hanno dimostrato che la prognosi e gli esiti del trattamento sono spesso peggiori negli americani neri e ispanici.

Neri americani e linfoma

Una revisione della ricerca pubblicata nel novembre 2017 sulla rivista Annals of Lymphoma ha rilevato che gli studi suggeriscono che mentre l’incidenza del linfoma è inferiore tra i neri americani rispetto ai bianchi americani, i pazienti neri sono generalmente più giovani e il linfoma è a stadi più avanzati e aggressivi quando viene diagnosticato. . (23) Inoltre, i pazienti di colore hanno un tasso ridotto di sopravvivenza libera da eventi e sopravvivenza globale.

Uno studio pubblicato nel novembre 2015 sulla rivista Pediatric Blood & Cancer ha esaminato l’associazione tra razza e sopravvivenza nel linfoma di Hodgkin pediatrico. (24) Gli autori dello studio hanno concluso che i neri americani avevano un tasso di sopravvivenza peggiore rispetto agli americani bianchi o ispanici.

Un altro studio, pubblicato a novembre 2019 sul Journal of Clinical Oncology, ha esaminato i dati di oltre 1600 pazienti con linfoma di Hodgkin pediatrico e adolescenziale. (25) I ricercatori hanno scoperto che le probabilità di sopravvivenza post-ricaduta a cinque anni erano del 66% per i neri americani non ispanici rispetto al 90% per i bianchi americani. Gli autori di entrambi gli studi suggeriscono che le ragioni di queste disparità sono complesse e richiedono ulteriori indagini.

Americani ispanici e linfoma

Lo stesso studio pubblicato sul Journal of Clinical Oncology ha anche scoperto che i bambini e gli adolescenti ispanici con diagnosi di linfoma di Hodgkin avevano una probabilità di sopravvivenza dell’80%, rispetto al 90% probabilmente dei bambini e degli adolescenti bianchi. (25)

Esistono diverse condizioni che possono aumentare il rischio di linfoma. Le persone con HIV o AIDS o epatite C hanno un sistema immunitario indebolito, il che le espone a un rischio maggiore di linfoma. L’artrite reumatoide e la psoriasi sono altre condizioni che indeboliscono anche il tuo sistema immunitario, aumentando la risposta infiammatoria del corpo, e la ricerca suggerisce che questo può influenzare lo sviluppo dei globuli bianchi, trasformandoli in maligni, osserva la Arthritis Foundation. (26)

Ma mentre è stata dimostrata un’associazione con il linfoma, le ragioni non sono chiare. È possibile che anche i farmaci immunosoppressori presi per queste condizioni siano un fattore, e nel caso della psoriasi, una diagnosi errata di linfoma cutaneo a cellule T come la psoriasi può contribuire alla connessione, secondo uno studio pubblicato a marzo 2017 sul  Journal of the American Accademia di dermatologia . (27)