La sindrome di Guillain-Barré è una malattia dei nervi rara.
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia che può provocare debolezza muscolare o perdita della funzione muscolare in alcune parti del corpo.
Nelle persone con sindrome di Guillain-Barré (pronunciata GHEE-yan ba-RAY), il sistema immunitario del corpo attacca il sistema nervoso periferico.
Il sistema nervoso periferico comprende i nervi che collegano il cervello e il midollo spinale agli arti. Questi nervi aiutano a controllare il movimento muscolare.
Prevalenza GBS
La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara.
Il Centers for Disease Control and Prevention (CDC) stima che circa 1 o 2 su 100.000 persone sviluppano GBS ogni anno negli Stati Uniti.
Chiunque può contrarre il GBS, ma la condizione è più comune negli adulti che nei bambini e ogni anno viene diagnosticata a più uomini che donne.
Cause e fattori di rischio della sindrome di Guillain Barre
I medici non sanno cosa causa la sindrome di Guillain-Barré.
Molte persone con GBS segnalano un’infezione batterica o virale (come l’influenza) giorni o settimane prima dell’inizio dei sintomi di GBS.
I trigger meno comuni per GBS possono includere:
- Immunizzazioni
- Chirurgia
- Trauma
La sindrome di Guillain-Barré non è contagiosa: non può diffondersi da una persona all’altra.
Tipi di GBS
Esistono diversi tipi di sindrome di Guillain-Barré, che sono caratterizzati da quale parte della cellula nervosa è danneggiata.
Il tipo più comune di GBS è chiamato poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP).
In AIDP, il sistema immunitario attacca erroneamente il rivestimento nervoso protettivo che aiuta a trasmettere i segnali nervosi dal cervello ad altre parti del corpo.
Segni e sintomi della sindrome di Guillain Barre
I primi sintomi della sindrome di Guillain-Barré spesso includono sensazioni di formicolio o debolezza ai piedi e alle gambe. Questi sentimenti possono diffondersi alle braccia e al viso.
Anche i muscoli del torace possono essere colpiti. Fino a un quarto delle persone con GBS ha problemi di respirazione.
In casi molto gravi, le persone con GBS possono perdere tutta la funzione muscolare e il movimento, rimanendo temporaneamente paralizzate.
Segni e sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono includere:
- Sensazioni di pizzicore o formicolio alle dita delle mani, dei piedi, delle caviglie o dei polsi
- Debolezza muscolare che inizia nelle gambe e si diffonde nella parte superiore del corpo
- Camminata instabile
- Difficoltà con i movimenti degli occhi o del viso (sbattere le palpebre, masticare, parlare)
- Difficoltà a controllare le viscere o la vescica
- Frequenza cardiaca rapida
- Respirazione difficoltosa
Come viene diagnosticata la sindrome di Guillain Barre?
Prima di diagnosticare la sindrome di Guillain-Barré, il medico eseguirà un esame fisico e neurologico completo per escludere altre malattie che potrebbero causare i sintomi.
Il medico può quindi raccomandare ulteriori test che possono aiutare a rilevare e misurare i cambiamenti nella funzione nervosa.
Questi test possono includere:
Puntura spinale: il medico inserirà un ago nella parte bassa della schiena e rimuoverà una piccola quantità di liquido spinale per il test.
Elettromiografia: gli aghi sottili vengono inseriti in alcuni muscoli per misurare l’attività nervosa nei muscoli.
Conduzione nervosa: riceverai piccoli shock dagli elettrodi fissati sulla pelle, consentendo al tuo medico di misurare la funzione nervosa.
Complicazioni della sindrome di Guillain Barre
In casi molto gravi di sindrome di Guillain-Barré, la debolezza muscolare può compromettere la capacità di respirare. Alcune persone con GBS hanno bisogno di un tubo di respirazione e di una macchina per aiutarle a respirare.
La maggior parte delle persone effettua un ripristino completo da GBS, ma alcune persone riscontrano problemi persistenti, tra cui:
- Debolezza minore, intorpidimento o formicolio
- Dolore ai nervi ricorrente
- Intestino pigro o incapacità di svuotare completamente la vescica
- Fluttuazioni della pressione sanguigna
- Ritmo cardiaco irregolare
Sindrome di Guillain-Barré e virus Zika
Diversi paesi hanno segnalato un aumento dei casi di sindrome di Guillain-Barré in persone che sono state anche infettate dal virus Zika.
Non è ancora noto se il virus Zika possa causare o innescare GBS.
I ricercatori di tutto il mondo stanno attualmente studiando i possibili collegamenti tra GBS e Zika.
Opzioni terapeutiche e terapeutiche per la sindrome di Guillain Barre
Non esiste una cura per la sindrome di Guillain-Barré, ma esistono trattamenti che possono ridurre la gravità della malattia e aiutare ad accelerare il recupero.
Le persone con GBS vengono generalmente trattate in ospedale. Alcune persone con GBS richiedono assistenza respiratoria, un monitor cardiaco o altri dispositivi medici per assistere con le funzioni corporee di base mentre i loro nervi si riprendono.
Due tipi principali di terapie sono usati per trattare lo GBS:
Scambio di plasma (plasmaferesi): in questa procedura, il sangue viene rimosso dal corpo e processato in modo che le cellule del sangue siano separate dalla porzione liquida del sangue. Le cellule del sangue vengono quindi restituite al corpo.
Lo scambio di plasma sembra ridurre la gravità e la durata dei sintomi in alcune persone con GBS.
Terapia immunoglobulinica ad alte dosi : riceverai iniezioni di alte dosi di proteine speciali che aiutano a ridurre l’attacco del sistema immunitario alle cellule nervose del corpo.
Prognosi della sindrome di Guillain Barre
Sebbene la maggior parte delle persone effettui un ripristino completo da GBS, questo può essere un processo lungo. Potrebbero essere necessarie alcune settimane, o addirittura alcuni anni, per riprendersi.
Circa il 3-5% delle persone con sindrome di Guillain-Barré muore per complicazioni della malattia, secondo l’Organizzazione mondiale della sanità (OMS)
