La fibrosi cistica,chiamata ,anche,mucoviscidosi è patologia caratterizzata ,prevalentemente, da disfunzione del pancreas,e di tutte le ghiandole esocrine e di quelle a secrezione mucosa del tratto respiratorio, intestinale, delle vie biliari e dell’apparato genitale.
È una malattia ereditaria (autosomica recessiva), caratteristica della razza bianca, dove si ha
1:3500 caso.Di solito esordisce in età pediatrica
L’esordio in genere avviene in età pediatrica.La disfunzione delle ghiandole esocrine è dovuta ad una mutazione a carico di una proteina che è coinvolta nel trasporto del cloro,quindi,si avrà:
Le secrezioni mucose saranno particolarmente viscose
Le secrezioni sierose (sudore e saliva ) saranno particolarmente concentrate in sale
Le ghiandole mucose saranno,anche,povere di acqua.le conseguenze dello squilibrio portano:
1.alterazioni del sistema respiratorio(in un bambino piccolo questo porta a infezioni da batteri e virus e complicanze respiratorie)
2.ileo da meconio
3.3. testicoli: infertilità (a volte anche nei portatori)